嗜酸性粒细胞高折腾4年 中大八院张晓教授：这是EGPA！

       黄先生4年前体检时发现嗜酸性粒细胞增高，在深圳、惠州多家医院就诊，做了多项检查，未明确病因，用“激素”治疗后嗜酸性粒细胞可以下降，但反反复复，不能断根。半年前出现反复咳嗽、咳痰，伴间断气促、胸闷、呼吸困难，在深圳某医院就诊， 多次行胸部CT检查示：“间质性肺炎”，多次复查血常规提示嗜酸性粒细胞升高；仍然孤立考虑是过敏相关的肺部病变，用了“激素、茶碱、头孢抗感染”治疗，但仍反复发作呼吸困难、哮喘样症状。同时，黄先生开始双手出现血管闭塞，双手碰到冷水或在冷空调下开始发紫、发红、发白；这些问题没有被很好的重视，并系统分析。

       为了明确自己到底患了什么病，黄先生再次在深圳某医院住院，做了一系列检查，骨髓检查出了发现嗜酸性粒细胞升高以外没有其他血液病的特别发现；寄生虫检查也排除了一系列寄生虫感染；做了胃肠镜，发现胃炎、肠息肉，病变的活检提示胃部、结肠上全是嗜酸性粒细胞的浸润；此时体检发现多处淋巴结肿大，淋巴结活检可见看到多量成熟嗜酸性粒细胞浸润，伴小血管增生，其他的免疫指标也没有看到确切的风湿指标异常。最后还是没有得到一个准确的诊断就出院了。

       临近春节前，黄先生又再次出现了咳嗽、气喘、憋气，并且出现发热，因腹痛来到中山大学附属第八医院急诊科，检查发现嗜酸性粒细胞还是很高，急诊科医生考虑病人病情复杂严重，收进了住院部，并请了风湿免疫科的张晓主任会诊；看到张晓主任以后，黄先生取出了一大沓以前住院的资料和一堆CT片子，详细说了多年的困扰，结果张晓主任结合了患者的病史及治疗，诊断患者就是嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。张主任详细解释了患者的病情并制定了一系列治疗方案，在黄先生的配合治疗后，很快他的血常规已经正常、肺部阴影也完全消失，近半年来哮喘、咳嗽的症状不再发作，已经投入到正常的生活工作中。

       嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点，以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征，受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。临床起病往往隐匿，某一系统表现为主，因此临床需要有足够的经验系统分析判断才能早期诊断。

       EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段，诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主，维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来，EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外，IL-5是另一个重要的致病因子，以IL-5为靶点的生物制剂经（美帕利珠）临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了患者的预后，同时也避免了环磷酰胺对生殖系统带来的副作用。黄先生就是一个有生育要求的患者，所以张晓教授早期采用传统治疗诱导病情缓解，后期改用美帕利珠巩固维持，既控制了疾病有不影响患者的生育需求。黄先生表示，自己要在张主任的指导下成为治疗效果最好的EGPA患者。